Wytrzewienie - rzadka wada rozwojowa o dość dobrych rokowaniach

Wytrzewienie (gastroschisis) jest wadą rozwojową o wciąż nieznanych przyczynach, która polega na wydostaniu się poza jamę brzuszną jelit dziecka. Chociaż wytrzewienie grozi ciężkimi powikłaniami, większość dzieci wraca w pełni do zdrowia

Wytrzewienie jest wadą rozwojową płodu, możliwą do zdiagnozowania w badaniu usg już po 12. tygodniu ciąży. Chociaż najczęściej leczenie dziecka jest podejmowane dopiero po porodzie, monitorowanie jego stanu w łonie matki za pomocą usg ma ogromne znaczenie.

Na czym polega wytrzewienie?

Wytrzewienie wrodzone polega na przemieszczeniu się poza jamę brzuszną noworodka jelit niepokrytych workiem przepuklinowym, przez niewielki ubytek (otwór) w powłokach brzucha (o średnicy do 3 cm). Otwór znajduje się najczęściej po prawej stronie pępowiny. Poza jamą brzuszną czasem znajdują się pętle jelita, ale także żołądek, śledziona i gonady żeńskie (jajniki). Niezwykle rzadko opisywane są przypadki wytrzewienia wątroby.

Wada zdarza się równie często u chłopców jak i u dziewczynek. Występuje średnio raz na ok. 2500 urodzeń i według specjalistów ilość przypadków wytrzewień stale rośnie. Problem dotyczy głównie najmłodszych matek (nastolatek i kobiet do 25. roku życia).

Wytrzewienie specjaliści różnicują z inną wadą wrodzoną powłok – przepukliną pępowinową, gdzie poza jamę brzuszną również przemieszczają się pętle jelit i inne narządy (żołądek, wątroba, śledziona, gonady), ale znajdują się w worku przepuklinowym (cienką błoną), a ubytek w powłokach jest zdecydowanie większy, o średnicy nawet do kilkunastu centymetrów. W przypadku przepukliny pępowinowej zdecydowanie częściej diagnozuje się także inne wady rozwojowe.

Wytrzewienie - przyczyny

Wciąż nie wiemy, skąd bierze się ta wada. Wśród czynników sprzyjających, podobnie zresztą, jak przy wielu innych problemach, wymienia się palenie papierosów przez ciężarną, a także niedobory witaminowe i mineralne (niewłaściwa dieta), ewentualnie kontakt ze szkodliwymi substancjami chemicznymi.

Specjaliści wymieniają trzy możliwe przyczyny  bezpośrednie*:

  1. teoria „katastrof” naczyniowych – nieprawidłowości tętnic pępkowo-krezkowych lub prawej żyły pępowinowej
  2. teoria nieprawidłowej migracji mezenchymy zarodkowej (tkanka chrzęstna, występująca tylko w wieku płodowym) fałdów bocznych
  3. teoria pęknięcia przepukliny sznura pępowinowego.

Największe znaczenie w rokowaniu dla dziecka ma ewentualne powstanie i nasilenie zmian zapalnych w ścianie wytrzewionych jelit. Uważa się, że zależy ono od ucisku na jelita i krezkę na wysokości ubytku w powłokach brzucha (co prowadzi do zaburzeń ich ukrwienia), a także reakcji zapalnej jelit na kontakt z płynem owodniowym i zawartymi w nim substancjami.

Płyn owodniowy (zwany potocznie wodami płodowymi) jest naturalnym środowiskiem rozwoju płodu, ale nie jelit. Powstaje on na bazie płynów ustrojowych matki i płodu. Znajdują się w nim komórki owodni (jedna z błon płodowych) i wydaliny płodu (dziecko w brzuchu mamy siusia). Enzymy trawienne, ale przede wszystkim zawarty w płynie owodniowym mocz mogą wpływać negatywnie na stan ścian jelit. Stąd w niektórych placówkach medycznych, głównie w USA, ale także w Polsce, czasem stosuje się wymianę płynu owodniowego na taki, który prawdopodobnie szkodzi mniej. Wciąż jednak nie dowiedziono jednoznacznie skuteczności takiego postępowania.

Bywa też, że wytrzewieniu towarzyszy małowodzie. Wówczas płyn jest uzupełniany.

Postępowanie w czasie ciąży

Kontrolne badania usg służą przede wszystkim ocenie ogólnego stanu zdrowia płodu, ale także wielkości ubytku w powłokach brzucha. Jeśli ten niepokojąco się zamyka (poniżej 2 cm), gdy pozwala na to stan i wiek dziecka, rozważane jest cesarskie cięcie. Ucisk na pętle jelita uznaje się za możliwą przyczynę ich niedokrwienia i zmian martwiczych, zagrażających życiu dziecka i prowadzących do ciężkich powikłań, jak zespół krótkiego jelita, niejednokrotnie skutkujący koniecznością trwałego żywienia pozajelitowego.

Niektórzy specjaliści są zdania, że generalnie warto rozważać cesarskie cięcie po 35. tygodniu ciąży u płodu z wytrzewieniem jelit, ze względu na ograniczenie w ten sposób czasu kontaktu z wodami płodowymi. Pod koniec ciąży ich skład według części badaczy zmienia się niekorzystnie dla jelit.

Brak jednoznacznych danych potwierdzających skuteczność takiego działania. Zdania zresztą są podzielone także co do znaczenia wymiany wód płodowych. W przypadku leczenia prenatalnego, stosunkowo nowej dziedziny medycyny, niejednokrotnie specjaliści muszą się opierać na własnym doświadczeniu i nielicznych analizach, niejednokrotnie opartych na małej grupie badawczej.

Postęp dzieje się każdego dnia. W niektórych kwestiach udało się jednak postępowanie ujednolicić. Dziś ciąże powikłane wytrzewieniem są rozwiązywane metodą cesarskiego ciecia. Chociaż brzmi to nieprawdopodobnie, jeszcze 10 lat temu część położników optowała za porodem naturalnym. Udało się jednak dowieść, że jest on obciążony za dużym ryzykiem (głównie mechaniczne uszkodzenie wytrzewionych jelit).

Postępowanie po porodzie

Bardzo ważne jest, aby noworodek z tą wadą został jak najszybciej operowany – po umieszczeniu jelit na właściwym miejscu zamyka się brzuszek. Większość noworodków przechodzi operację pomyślnie, ale niektóre z nich mają w przyszłości problemy ze wzrostem i prawidłowym rozwojem.

Optymalną sytuacją jest taka, gdy możliwa jest operacja jednoetapowa, obciążona mniejszym ryzykiem powikłań. Jeśli nie udaje się jej przeprowadzić (np. ze względu na stan jelit, brak miejsca w jamie brzusznej), do czasu umieszczenia jelit na miejscu trzeba je chronić specjalną sztuczną osłonką (silo), co ogranicza ryzyko groźnych powikłań.

Śmiertelność dzieci z powodu tej wady w ostatnich latach znacznie zmalała (do ok. 10 proc.), jednak u 10-25 proc. noworodków stwierdza się wrodzone wady jelit (zwężenia lub całkowitą niedrożność).

Konsultacja merytoryczna: dr hab. Marzena Dębska, ginekolog położnik

* Bibliografia:

  1. Wytrzewienie wrodzone – postępowanie w ciąży, porodzie i po porodzie, Hanna Bułhak-Guz. Perinatologia, Neonatologia i Ginekologia, tom 2, zeszyt 2, 113-117, 2009
  2. Gastroschisis in the United States 1988-2003: analysis and risk categorization of 4344 patients, Abdullah F1, Arnold MA, Nabaweesi R, Fischer AC, Colombani PM, Anderson KD, Lau H, Chang DC. J Perinatol. 2007.

Więcej o:
Copyright © Gazeta.pl sp. z o.o.