Chłoniaki u dzieci - objawy, przyczyny występowania i leczenie chłoniaków

Chłoniaki, podobnie jak białaczki, są chorobami nowotworowymi, związanymi ze zmianami w układzie białych krwinek. Objawy obu typów nowotworów mogą być zbliżone i zarazem początkowo łatwe do przeoczenia, gdyż u dzieci przypominają infekcje. Sygnałem rozwijającego się chłoniaka mogą być:

• pogłębiająca się anemia,
• gorączka bez wyraźnej przyczyny,
• utrzymujące się zakażenia błon śluzowych jamy ustnej, gardła, ucha czy nosa,
• bóle kości,
• skaza krwotoczna,
• bóle brzucha,
• spadek wagi ciała.

W przypadku chłoniaków dochodzi do nadmiernego rozmnażania się białych krwinek w układzie limfatycznym (chłonnym) organizmu. Układ chłonny odpowiada za obronę organizmu przed infekcjami. Jego komórki - limfocyty powstają w szpiku kostnym (podobnie jak inne komórki krwi).

Limfocyty jako białe krwinki stanowią składnik krwi. Tworzą też narządy: grasicę, śledzionę, migdałki oraz węzły chłonne. Wszystkie rodzaje tych nowotworów są złośliwe, jednak stopień złośliwości poszczególnych rodzajów chłoniaka jest różny.

W klasyfikacji medycznej chłoniaki dzieli się na:

• chłoniaki B-komórkowe,
• chłoniaki T/NK-komórkowe,
• chłoniak Hodgkina,
• zaburzenia limfoproliferacyjne związane z niedoborem odporności.

Tradycyjnie mówi się o dwóch rodzajach chłoniaków:

1. chłoniakach nieziarniczych (Non-Hodgkin Lymphoma - NHL)
2. ziarnicy złośliwej (inaczej: chłoniaku Hodgkina, chorobie Hodgkina, Hodgkin Disease-HD, lymphogranulomatosis maligna - LGM).

Chłoniaki u dzieci - chłoniak Hodgkina

Jest typem nowotworu, który może się rozwinąć w dowolnym miejscu, gdzie znajduje się tkanka chłonna i w narządach: płucach, opłucnej, kościach, skórze, przewodzie pokarmowym, mózgu. Najczęstszym objawem są powiększone węzły chłonne nadobojczykowe. Towarzyszy temu podwyższona temperatura, chudnięcie, nocne poty, swędzenie skóry i suchy kaszel. Jeśli nowotwór zlokalizowany jest w jamie brzusznej manifestuje się ostrym bólem przypominającym atak wyrostka robaczkowego.
W leczeniu chłoniaków Hodgkina medycyna dokonała olbrzymiego postępu. Obecnie udaje się całkowicie wyleczyć 90% pacjentów, choć terapia daje też często poważne powikłania.

Nieziarnicze chłoniaki złośliwe NHL

Chłoniaki nieziarnicze pojawiają się w wyniku klonalnego rozrostu komórek limfoidalnych - limfocytów B, limfocytów T lub komórek naturalnej cytotoksyczności - NK. Na chorobę tę 3 razy częściej zapadają chłopcy. Większość zachorowań odnotowuje się wśród dzieci w wieku od 5 do 15 lat. Najbardziej narażone są osoby z niedoborami immunologicznymi.

Objawy NHL mogą być początkowo niespecyficzne, co utrudnia diagnozę. Szybkie rozpoznanie i rozpoczęcie leczenia jest kluczowe by dziecko miało jak największe szanse wrócić do zdrowia. Chłoniak nieziarniczy najczęściej powstaje w miejscach zgrupowania tkanki limfatycznej: w węzłach chłonnych, migdałkach gardłowych, grasicy, kępkach Peyera w przewodzie pokarmowym. Rzadziej występują w wątrobie, śledzionie, szpiku kostnym, skórze i tkance podskórnej, tkance płucnej.

Zmienione chorobowo limfocyty krążą po organizmie wraz z krwią i choroba może w szybkim czasie rozprzestrzeniać się na wiele odległych od pierwotnego ogniska miejsc. U dzieci i młodzieży chłoniaki nieziarnicze rozrastają się w dużym tempie. Objawy ogólne to:

• gorączka,
• osłabienie,
• nocne poty,
• spadek wagi.

Objawy jakie pojawiają się u pacjenta zależą głównie od zlokalizowania nowotworu. Można wyróżnić następujące postaci kliniczne choroby: postać brzuszna - występuje u 38% pacjentów, postać śródpiersiowa - u 30% chorych, postać węzłowa - 11% chorych, zajęcie utkania limfatycznego pierścienia gardłowego Waldeyera - 10% i postacie rozsiane.

Nowotwory NHL u dzieci w klasyfikacji opartej na badaniach histopatologicznych należą najczęściej do 3 grup:

• Chłoniaki z komórek prekursorowych, limfoblastyczne T-komórkowe lub nie-B, nie-T,
• Chłoniaki z komórek dojrzałych (obwodowych) B,
• Chłoniaki anaplastyczne olbrzymiokomórkowe.

Przyczyny występowania chłoniaków u dzieci

Chłoniaki są trzecim najczęściej występującym typem nowotworów u dzieci. Liczba przypadków co roku rośnie. Niestety nie znamy dokładnych przyczyn powstawania chłoniaków. Jak dotąd wykluczono genetyczne i zakaźne podłoże tej choroby. Wiadomo że częściej chorują osoby, które przechodziły mononukleozę zakaźną, są zakażone HIV, bakterią Helicobacter pylori, wirusem HCV a także miały kontakt z niektórymi chemikaliami oraz chorujące na inne choroby m.in. astmę, alergię, celiakię, gruźlicę.

Diagnozowanie chłoniaków

Przy podejrzeniu chłoniaka lekarz może zlecić szereg badań, które pozwalają potwierdzić diagnozę, ustalić typ chłoniaka i znaleźć ewentualne miejsca jego rozsiania:

• morfologię krwi obwodowej,
• tomografię komputerową, 
• rezonans magnetyczny
• PET-TK,
• badanie histopatologiczne fragmentu zajętego narządu, usuniętego węzła chłonnego lub wycinka z guza,
• biopsję aspiracyjną szpiku.

Leczenie chłoniaków

W przypadku choroby Hodgkina leczenie polega na chemioterapii. Często leczeniem uzupełniającym jest radioterapia. U dzieci cierpiących na chłoniaki nieziarnicze tworzy się specjalne wielolekowe programy chemioterapii w zależności od typu histopatologicznego chłoniaka oraz stopnia zaawansowania nowotworu. Leczenie jest bardzo skomplikowane i obarczone dużym ryzykiem powikłań, ale w zdecydowanej większości przypadków kończy się powodzeniem.