Mówią o nich "dzieci-motyle". Każde dotknięcie to dla nich cierpienie

Te dzieci mają bardzo trudne i bolesne dzieciństwo. Cierpią na rzadką, ale poważną chorobę skóry, która powoduje między innymi ogromny ból przy każdym dotknięciu. Co to za choroba i jak się objawia? I jak można ulżyć chorym na nią maluchom? Wyjaśniamy.

Kim są dzieci-motyle? Są tak nazywane z powodu wyjątkowo delikatnej i wrażliwej skóry. Ta bolesna przypadłość to skutek rzadkiej (dwa przypadki na 100 000 osób) choroby - pęcherzowego oddzielania się naskórka (EB, epidermolysis bullosa). Jest wiele typów tego schorzenia, jedne pojawiają się już w niemowlęctwie i wczesnym dzieciństwie, a przy innych pierwsze objawy mogą się ukazać dopiero w dorosłości. Jednak łączy je jedno - pojawianie się bolesnych pęcherzy i ran na skórze, które trudno wyleczyć. 

Zobacz wideo Sprawdzamy, co dzieci wiedzą o pracy. "Wypłata? To jest nagroda"

Pęcherzowe oddzielanie się naskórka. Jakie są najważniejsze typy i objawy choroby?

Specjaliści wyróżniają cztery główne typy pęcherzowego oddzielania się naskórka. Są one następujące (za portalem HelloZdrowie.pl):

  • zespół Kindlera,
  • postać prosta - ta odmiana choroby występuje najczęściej,
  • postać dystroficzna
  • postać łącząca  - ta odmiana choroby jest śmiertelna.

Do głównych objawów EB należy w sumie 27 różnych symptomów, z czego najpopularniejsze są:

  • pęcherze na skórze (pojedyncze, jak i zająć większą powierzchnię ciała),
  • rany, blizny i nadżerki, 
  • odrywanie się naskórka, 
  • dystrofia (czyli zwyrodnienie) mięśni,
  • przykurcze stawów, 
  • zrastanie się palców,
  • atrezja odźwiernika (zrost mięśni łączących żołądek z dwunastnicą),
  • zwężenie przełyku,
  • uszkodzenia szkliwa (i co za tym idzie, próchnica).

Chorzy na EB często zmagają się z anemią z powodu niedożywienia, a także osłabioną odpornością. Również częste i niegojące się rany mogą skutkować poważnymi zakażeniami. To wszystko sprawia, że śmiertelność z powodu EB jest wysoka zarówno u dzieci, jak i dorosłych. 

Pęcherzowe oddzielanie się naskórka. Jak można pomóc chorym dzieciom?

W przypadku pęcherzowego oddzielania się naskórka nie ma leczenia przyczynowego, a jedynie systemowe. Poprzez opatrywanie ran i odpowiednie maści można trochę ulżyć chorym, choć nierzadko nawet opieka w klinikach dermatologicznych nie przynosi znaczącej poprawy. W niektórych przypadkach konieczne są zabiegi chirurgiczne, na przykład rozdzielenie palców.

Ważne jest też zapobieganie przykurczom. Jak podaje serwis Świat Przychodni.pl, w Polsce o tym, jak dbać o chorych na EB uczy Stowarzyszenie Debra Polska Kruchy Dotyk, założone przez Przemysława Sobieszczuka w 2004 roku. Warto wspomnieć, że Stowarzyszenie organizuje też  turnusy szkoleniowo-rehabilitacyjne, spotkania oraz prowadzi akcję uświadamiania społeczeństwa w kwestii pęcherzowego oddzielania się naskórka. Co więcej, każdego roku w ostatnim tygodniu października jest też organizowany Międzynarodowy Tydzień Świadomości o EB. Wówczas można dowiedzieć się, czym jest EB i z jakimi konkretnie problemami borykają się chorzy.

Więcej o:
Copyright © Gazeta.pl sp. z o.o.