Nauroblastoma (NBL), czyli inaczej nerwiak zarodkowy, nerwiak płodowy czy też zwojak zarodkowy to złośliwy nowotwór, który wywodzi się z neuroblastów, komórek cewy nerwowej. Pierwotne komórki układu nerwowego w prawidłowych warunkach powinny przekształcić się w zwoje układu współczulnego i rdzeń nadnerczy.
Nerwiak zarodkowy może powstać w każdej części pnia współczulnego, jednak najczęściej rozwija się w rdzeniu nadnercza lub w przykręgosłupowych zwojach współczulnych w jamie brzusznej. Neuroblastoma dotyczy przede wszystkim małych dzieci. Prof. nadzw. dr hab.n.med. Anna Raciborska, kierownik Kliniki Onkologii i Chirurgii Onkologicznej Dzieci i Młodzieży w Instytucie Matki i Dziecka w Warszawie wyjaśnia, że NBL stanowi około 8-10% wszystkich nowotworów złośliwych w grupie dzieci i młodzieży. Szacuje się, że nowotwór ten pojawia się u około 6-11 na 1 000 000 dzieci rocznie, co oznacza, że w Polsce rozpoznaje się go u około 70-80 pacjentów. U 90% dzieci objawy guza pojawiają się przed ukończeniem 5 roku życia, choć zdarzają się też rozpoznania w wieku starszym. Bardzo rzadko guz ten można stwierdzić również w wieku dorosłym. Nieco częściej chorują chłopcy niż dziewczynki.
Neuroblastoma – przyczyny
Przyczyną neuroblastomy są zaburzenia w kształtowaniu układu nerwowego w okresie zarodkowym i życiu płodowym. Powód, dla którego tak się dzieje, nie jest znany. Wielu naukowców przypuszcza, że choroba jest skutkiem przypadkowego rozrostu komórek podczas normalnego tworzenia się współczulnego układu nerwowego. Wielu jest zdania, że ryzyko zachorowania na NBL jest większe, gdy matka w czasie ciąży często spożywa alkohol, a dziecko ma wady wrodzone.
Neuroblastoma - objawy
Neuroblastoma często jest już obecna po urodzeniu, ale rozpoznanie jest stawiane później, gdy pojawiają się pierwsze objawy choroby.
Jakie są objawy neuroblastomy? Choroba ma charakter złośliwy, a manifestuje się pojawieniem się guza lub mas guzowatych w obrębie jamy brzusznej lub wokół rdzenia kręgowego, klatki piersiowej, szyi lub miednicy. Neuroblastoma jest litym nowotworem – guzem lub masą, a powstały guz upośledza działanie układu nerwowego. Gdy stwierdza się tylko jedne, pierwotne ognisko, które można usunąć chirurgicznie, mówi się o najniższym stadium choroby. Stwierdzenie obecności przerzutów do innych narządów i tkanek oznacza najwyższe stadium choroby.
Objawy neuroblastomy różnią się ze względu na lokalizację guza. To:
- zaburzenia widzenia, brak reakcji źrenic na światło, opadanie powiek,
- ból w klatce piersiowej, utrudnienia w oddychaniu, kaszel,
- brak apetytu, nudności, chudnięcie, bóle brzucha, zaparcia,
- drętwienie nóg, bezwład, potykanie się,
- bóle kości,
- gorączka,
- drażliwość,
- zatrzymanie wypływu moczu (brak mikcji).
Neuroblastoma u dzieci – diagnostyka
Jak rozpoznać nerwiaka zarodkowego? Do diagnostyki wykorzystuje się badania obrazowe, takie jak ultrasonografia, tomografia komputerowa, badania radiologiczne, magnetyczny rezonans jądrowy, PNET, scyntygrafia kości MIBG.
Ponieważ neuroblastoma sprawia, że w moczu pojawiają się typowe dla choroby związki chemiczne, wskazane jest jego zbadanie (badanie moczu zbieranego przez 24 godziny).
Inne badania specjalistyczne to badanie szpiku oraz badanie histopatologicznemwycinka z guza i badanie histopatologiczne. Na podstawie badania komórek nowotworowych określa się ich cechy biologiczne i charakter.
Neuroblastoma – leczenie i rokowania
Z uwagi na to, ze choroba bardzo różni się w swoim zachowaniu i złośliwości, leczenie uzależnione jest od określenia grupy ryzyka. Związane są z tym zarówno szanse na wieloletnie przeżycie, jak i sposób leczenia.
Neuroblastoma jest klasyfikowana jako:
- niskiego ryzyka (pacjenci mają 95% szans na wieloletnie przeżycie). Leczenie polega na zabiegu operacyjnym oraz badaniach kontrolnych,
- pośredniego ryzyka (pacjenci mają 80% szans na wieloletnie przeżycie). Leczenie polega na zabiegu operacyjnym oraz chemioterapii. Niezbędne są badania kontrolne,
- wysokiego ryzyka (pacjenci mają 40% szans na wieloletnie przeżycie). Leczenie polega na wdrożeniu bardzo intensywnej chemioterapii, przeprowadzeniu zabiegu operacyjnego oraz radioterapii. U niektórych podejmuje się tzw. megachemioterapię i autologiczne przeszczepienie własnych komórek krwiotwórczych.
Jak twierdzi prof. nadzw. dr hab.n.med. Anna Raciborska rokowanie u dzieci z NBL jest uzależnione od rodzaju guza, stadium zaawansowania i obecności tzw. czynników ryzyka (m.in. wieku pacjenta, stadium zaawansowania, biologii guza). Generalnie im dziecko starsze i choroba bardziej rozsiana, tym rokowanie gorsze. W przypadku choroby uogólnionej z obecnością czynników ryzyka wyniki leczenia są często niepomyślne, co nie oznacza, że nie ma wyleczonych pacjentów. Droga do wyleczenia jest wtedy jednak dużo trudniejsza.
Korzystałam z: imid.med.pl/pl/neuroblastoma
