1. I trymestr ciąży

    1. 1
    2. 2
    3. 3
    4. 4
    5. 5
    6. 6
    7. 7
    8. 8
    9. 9
    10. 10
    11. 11
    12. 12
    13. 13
    14. 14
  2. II trymestr ciąży

    1. 15
    2. 16
    3. 17
    4. 18
    5. 19
    6. 20
    7. 21
    8. 22
    9. 23
    10. 24
    11. 25
    12. 26
    13. 27
  3. III trymestr ciąży

    1. 28
    2. 29
    3. 30
    4. 31
    5. 32
    6. 33
    7. 34
    8. 35
    9. 36
    10. 37
    11. 38
    12. 39
    13. 40
  4. I rok życia

    1. 1
    2. 2
    3. 3
    4. 4
    5. 5
    6. 6
    7. 7
    8. 8
    9. 9
    10. 10
    11. 11
    12. 12
    13. 13
    14. 14
    15. 15
    16. 16
    17. 17
    18. 18
    19. 19
    20. 20
    21. 21
    22. 22
    23. 23
    24. 24
    25. 25
    26. 26
    27. 27
    28. 28
    29. 29
    30. 30
    31. 31
    32. 32
    33. 33
    34. 34
    35. 35
    36. 36
    37. 37
    38. 38
    39. 39
    40. 40
    41. 41
    42. 42
    43. 43
    44. 44
    45. 45
    46. 46
    47. 47
    48. 48
    49. 49
    50. 50
    51. 51
    52. 52

Podaj: planowaną datę porodu lub datę urodzin dziecka

Przepuklina pępowinowa - przyczyny, diagnoza, rokowania

Przepuklina pępowinowa (omphalocele) jest wrodzoną wadą przedniej ściany brzucha. Jakie są jej przyczyny, jak przepuklina pępowinowa jest diagnozowana i czym różni się od wytrzewienia?

Przepuklina pępowinowa - mechanizm powstawania

Już podczas ciąży jelita przemieszczają się poza jamę brzuszną, ale pozostają wewnątrz sznura pępowinowego. Poza jamą brzuszną może znajdować się również wątroba. Pępowina chroni trzewia przed kontaktem z wodami płodowymi. Wielkość przepukliny pępowinowej może się wahać od bardzo małego pęcherzyka do dużego worka z pętlami jelit.

Przepuklina pępowinowa u płodu - przyczyny

Przepuklina pępowinowa tworzy się w pierwszym trymestrze ciąży na skutek niewłaściwego zamknięcia się fałdów zarodka.

Przepuklina przeponowa a wytrzewienie

Pod pewnymi względami podobną wadą jest wytrzewienie. Odróżnia się jednak od przepukliny pępowinowej tym, że trzewia znajdują się poza powłokami brzucha i nie są chronione przez żadne błony, co prowadzi do ich wypadania.

Przepuklina pępowinowa a wady genetyczne

Przepuklina przeponowa bardzo rzadko występuje jako pojedyncza wada. Najczęściej towarzyszą jej inne wady wrodzone, przede wszystkim wady serca, ośrodkowego układu nerwowego, nerek i przewodu pokarmowego. Dodatkowo mogą towarzyszyć im zaburzenia chromosomalne (najczęściej trisomie 13 lub 18 pary chromosomów).
Przepuklina pępowinowa może być również częścią bardzo poważnych zespołów dysmorficznych takich jak:

  • zespół Beckwitha i Wiedemanna
  • pentalogia Cantrella
  • kompleks Oesis
  • zespół Frynsa
  • zespół CHARGE
  • zespół Pallistera i Killiana
  • zespół Capentera

Przepuklina pępowinowa - rokowania

Przepuklina pępowinowa jest bardzo poważną wadą. Rokowania, w tym szanse na przeżycie dziecka, zależą od wielu czynników. Jeśli przepuklina pępowinowa jest jedyną wadą, wtedy są duże szanse na uratowanie dziecka. Są one tym większe im mniejsza jest przepuklina. Im większa, tym życie dziecka jest bardziej zagrożone. Duża przepuklina pępowinowa może deformować klatkę piersiową oraz zaburzać prawidłowy rozwój płuc. Potencjalne deformacje klatki piersiowej mogą przeszkodzić w rozprężeniu płuc po porodzie.

Rokowania są znacznie gorsze jeśli przepuklinie pępowinowej towarzyszą inne wady. Bardzo często są tak poważne, że już podczas ciąży dochodzi do obumarcia płodu.

Przepuklina pępowinowa u płodu - diagnoza

Przepuklina pępowinowa u płodu diagnozowana jest podczas badania USG. Przesłanki do wykonania badania USG mogą pojawić się na podstawie przesiewowego badania surowicy krwi. Przepuklinie pępowinowej najczęściej towarzyszy podwyższony poziom AFP (alfa-fetoproteiny).

Przepuklina pępowinowa może być widoczna badaniu USG już pod koniec pierwszego trymestru ciąży. Ostateczna diagnoza powinna być postawiona jednak dopiero po 12 tygodniu ciąży, ponieważ wcześniej przepuklina pępowinowa może być pomylona z fizjologiczną przepukliną sznura pępowinowego.

Jeśli na podstawie badania USG potwierdzą się podejrzenia co do wystąpienia przepuklinę pępowinowej, kolejnym etapem diagnostyki powinny być inwazyjne badania prenatalne jak biopsja kosmówki lub amniopunkcja. Celem przeprowadzenia tych badań jest wykrycie innych potencjalnych wad wrodzonych.

Konsekwencją zdiagnozowana przepukliny pępowinowej podczas ciąży jest konieczność wykonywania specjalistycznych badań kontrolnych. Należy regularnie wykonywać badanie KTG oraz sprawdzać ilość płynu owodniowego.

Przepuklina pępowinowa - operacja

Poród dziecka z przepukliną pępowinową powinien być odpowiednio zaplanowany. Właściwym miejscem jest szpital o jak najwyższym stopniu referencyjności. Dzięki temu noworodek będzie miał zapewnioną specjalistyczną opiekę od pierwszych chwil życia i nie będzie konieczny transport do innego szpitala. Ułatwi to również szybką operację a taka jest najczęściej wymagana.

Sam poród dziecka z przepukliną pępowinową może odbyć się siłami natury. Wskazaniem do przeprowadzenia cesarskiego cięcia może być duży rozmiar przepukliny (jeśli jest większa niż główka dziecka).

Po przyjściu dziecka na świat, priorytetem jest zapobieganie nadmiernej utracie ciepła poprzez jelita oraz ochrona przed ewentualnym przebiciem worka przepuklinowego. Noworodka nie wolno karmić doustnie, zamiast tego prowadzi się odżywianie pozajelitowe.

Zalecane jest jak najszybsze przeprowadzenie operacji polegającej na umieszczeniu trzewi w jamie brzucha. Przed jej wykonaniem należy jednak wykonać badania genetyczne wykluczające obecność innych wad (o ile takie badania nie zostały przeprowadzone prenatalnie). Sama operacja przeprowadzana jest jednorazowo. Wyjątkiem jest sytuacji kiedy jama brzuszna jest za mała aby zmieścić trzewia znajdujące się w przepuklinie. Wtedy konieczny jest skomplikowany proces rozciągania powłok brzucha. Po około pięciu dniach od operacji, jelita powinny rozpocząć pracę.

Po udanej operacji, pod warunkiem braku współwystępowania innych poważnych schorzeń dzieci mogą prowadzić normalne życie. W pierwszych latach po operacji mogą cierpieć jeszcze na refluks żołądkowo-przełykowy, kolki niemowlęce oraz zaparcia.

Bibliografia:

"Podstawy genetyki medycznej", Michael Connor, Malcolm Ferguson-Smith, PZWL, Warszawa 1998r.

"Pediatria Podręcznik dla Studentów Pielęgniarstwa", red. Andrzej Radzikowski, Aleksandra Banaszkiewicz, Medipage, Warszawa 2008

"Opieka pielęgniarska nad noworodkiem", Włodzimierz M. Borkowski, Medycyna Praktyczna, Kraków 2007

"Wrodzone wady powłok brzusznych, a ultrasonograficzna diagnostyka prenatalna", Hanna Bułhak-Guz, Maria Klimanek-Sygnet, Andrzej Chilarski, Borgis - Nowa Pediatria 3/2000, s. 5-7

"Przepuklina pępowinowa i wytrzewienie wrodzone - różnice i podobieństwa w etiologii, diagnostyce oraz postępowaniu z noworodkiem", Katarzyna Depczyńska, Robert Śmigiel, Dariusz Patkowski, Elsevier, Pediatria Polska (2014)

To także może cię zainteresować:

Ból brzucha: czasem błaha dolegliwość, czasem objaw choroby. Pokaż, gdzie boli, podpowiemy dlaczego

Więcej o: