EB (Epidermolysis Bullosa) - okrutna choroba, która nie znosi dotyku. 70 proc. chorych w Polsce to dzieci

Życie chorych na Epidermolysis Bullosa to nieustająca walka z bólem, opatrunkami, światem. Najlżejszy dotyk, nawet otarcie ubraniem, może powodować pękanie skóry, pęcherze, stan zapalny, deformacje. Chorym pomaga Stowarzyszenie Debra, a nową organizację EB Research Partnership, działającą na rzecz znalezienia skutecznej metody leczenia EB, postanowił wesprzeć Eddie Vedder, wokalista Pearl Jam: ?Znalezienie lekarstwa to nie jest coś, co możemy zrobić - my musimy to zrobić?.

"Przyszło mi urodzić się i żyć z rzadką genetyczną chorobą skóry - pęcherzowym oddzielaniem się naskórka - Epidermolysis Bullosa (EB). Dolegliwością, która objawia się poprzez rozległe rany, pęcherze na całej powierzchni mojego ciała oraz wewnątrz organizmu. Choroba powoduje deformację skóry, przykurcze dłoni i stóp, utratę uzębienia we wczesnym dzieciństwie, zrosty przełyku, niedożywienie organizmu i notoryczną utratę krwi (anemię)" - pisze na swoim blogu Przemysław Sobieszczuk, prezes Stowarzyszenia Debra Polska Kruchy Dotyk, pomagającego chorym na Epidermolysis Bullosa.

Ta genetyczna choroba skóry pojawia się w 1:50.000 narodzeń. W Polsce na EB cierpi około 400-500 osób, z czego 70 proc. stanowią dzieci. Statystyki światowe mówią o milionie osób dotkniętych chorobą. Zdaniem prezesa polskiego oddziału Stowarzyszenia Debra niektóre kliniki i szpitale mają problem z postawieniem odpowiedniej diagnozy: - Dokładne statystyki nie są znane - mówi. - Jest to spowodowane tym, że EB jest mylona z innymi schorzeniami, takimi jak pęcherzyca, poparzenie. Na świecie jest 40 organizacji Debra, których zadaniem jest tak naprawdę wszędzie to samo: zdobywanie funduszy na pomoc rodzinom, badania, edukację, rehabilitację, integrację - wyjaśnia Sobieszczuk

Większość chorych to dzieci

Tak czują życie chorzy na EBTak czują życie chorzy na EB fot. Debra Polska

Epidermolysis Bullosa atakuje nie tylko skórę, ale i organy wewnętrzne, powodując dużą śmiertelność w okresie dzieciństwa, zwłaszcza wczesnego. - Jednak i tak ten procent się zmniejsza - wyjaśnia prezes Stowarzyszenia Debra. - Jest to spowodowane łatwiejszym dostępem do specjalistycznych materiałów opatrunkowych, które chronią ciało, goją rany i powodują znaczne opóźnienia w postępie choroby. Zaczyna się małymi kroczkami coś dziać w medycynie, a szczególnie w świadomości lekarzy, że należy zwyczajnie zauważyć problem i coś robić.

Leczenie polega przede wszystkim na pielęgnacji i ochronie skóry przed urazami zewnętrznymi oraz przed zakażeniem. - Do tego dochodzi ochrona przed skutkami przyrostów przełyku, utraty uzębienia oraz zrostów dłoni poprzez rehabilitację - dodaje Sobieszczuk. Jeśli palce u rąk zrastają się - dzieje się tak na skutek ran, powstających na skórze narażonej na ciągły dotyk - można przeprowadzić operację ich rozdzielenia. Wiąże się to jednak z dodatkowym bólem, a efekt jest niestety krótkotrwały i wymaga powtórzenia pomimo rehabilitacji.

- Ważne, aby zawsze była postawiona trafna diagnoza co do choroby i jej typu - podkreśla prezes Stowarzyszenia Debra. - To pozwala na dostosowanie odpowiednich opatrunków w codziennym leczeniu i pielęgnacji. Ważne też, aby chorzy dobrze się odżywiali poprzez różne wysokoenergetyczne żywienie, dzięki temu można choć trochę powstrzymać skutki niedożywienia, a także uchronić się przed anemią. Często jest jednak tak, że wraz z dorastaniem dziecko musi być dokarmiane dożołądkowo poprzez gastrostomie.

Życie z Epidermolysis Bullosa

Tak czują życie chorzy na EBTak czują życie chorzy na EB fot. Debra Polska

O zmaganiach z chorobą Przemysław Sobieszczuk opowiada na swoim blogu. Nam tłumaczy, jak wygląda codzienność chorych: - To walka z ciągłym i nieustającym bólem, który można powstrzymać w minimalny sposób dzięki lekom przeciwbólowym - mówi. - To codzienna zmiana opatrunków lub nakładanie nowych na powstałe rany. To wojna z jedzeniem, bo ze względu na zwężenie przełyku chory, by coś zjeść musi zmiksować pokarm, a i tak jedzenie trwa od godziny do dwóch-trzech. To walka ze swoim ciałem, które ze względu na ciągły ból, rany, pęcherze nie chce wykonywać jakichkolwiek czynności.

Lekarstwa nie ma, pozostaje odpowiednia pielęgnacja skóry. - Można jedynie starać się przedłużyć jak najbardziej normalny stan skóry, organizmu, by jak najpóźniej spodziewać się nasilenia - mówi Sobieszczuk. Jego zdaniem największym problemem jest brak odpowiedniego centrum leczenia tej choroby w Polsce: - Centrum, w którym każdy chory znajdzie kompleksową pomoc i opiekę w jednym miejscu, z dostępem do leczenia stomatologicznego, dermatologicznego, chirurgicznego, do psychologa, rehabilitanta itd. Trzeba znać skutki tej choroby, by zapobiegać innym komplikacjom związanych z jej postępowaniem. Ten problem niestety jest nierozwiązany ze względu na znikomą znajomość choroby przez lekarzy i pielęgniarki. Często poprzez nieznajomość choroby personel medyczny doprowadza do pogorszenia stanu zdrowia, skóry. Dlatego co roku od 25 do 31 października organizowany jest Międzynarodowy Tydzień Świadomości o EB.

Rockman chce pomóc

'Znalezienie lekarstwa to nie jest coś, co możemy zrobić - my musimy to zrobić' - powiedział Vedder'Znalezienie lekarstwa to nie jest coś, co możemy zrobić - my musimy to zrobić' - powiedział Vedder fot. Facebook/University of Minnesota Masonic Children's Hospital

W Stanach Zjednoczonych w październiku b.r. powołano do życia organizację non-profit EB Research Partnership (EBRP), której celem jest finansowanie badań nad leczeniem EB. Wśród członków-założycieli organizacji są Eddie Vedder, wokalista Pearl Jam oraz jego żona Jill Vedder. "Jesteśmy zaszczyceni tym, że możemy udzielić wsparcia wybitnym lekarzom i naukowcom, oddanym poszukiwaniom lepszych metod leczenia - a w końcu także znalezieniu lekarstwa na tę okrutną chorobę. Synek bliskich przyjaciół naszej rodziny cierpi na EB i chcemy zrobić wszystko, co w naszej mocy, żeby zapewnić lepszą jakość życia jemu i wszystkim dzieciom, które muszą się zmagać z tego typu genetycznymi chorobami" - powiedział Vedder, tłumacząc swoje zaangażowanie w EBRP.

 

W ramach zaangażowania w zbieranie funduszy dla EBRP, 30 października b.r. Vedder zagrał w Seattle kameralny, ekskluzywny koncert. Dochód został w całości przeznaczony dla organizacji. Muzyk spotyka się też z dziećmi cierpiącymi na EB i z naukowcami oraz lekarzami. "Kiedy uświadomimy sobie, że EB atakuje nie tylko skórę, ale i narządy wewnętrzne, dociera do nas jak piekielna to choroba" - dodał muzyk. W tym momencie, jak poinformował nas rzecznik organizacji, w toku jest kilka badań klinicznych.

Wsparcie frontmana legendarnego zespołu z Seattle dla organizacji EBRP nie jest jedynym przykładem jego działalności charytatywnej i społecznej. Muzyk znany jest ze swojego zaangażowania w sprawy społeczne, ochronę środowiska oraz z silnego sprzeciwu przeciwko zaangażowaniu Stanów Zjednoczonych w działania wojenne. Agituje na rzecz głosowania w wyborach prezydenckich. W przeszłości wspierał m.in. finansowanie lekcji samoobrony dla kobiet, leczenie chorej na stwardnienie rozsiane folkowej piosenkarki Victorii Williams, był też jednym z najaktywniejszych działaczy ruchu na rzecz uwolnienia "Trójki z West Memphis".

Przeczytaj także: Różyczka: łagodna choroba u dzieci, niebezpieczna dla kobiet w ciąży Depresja u dziecka to coraz poważniejszy problem. Ekspert: Nie lekceważ tych objawów Heterochromia - jak ją zdiagnozować?

Zobacz wideo
Więcej o:
Copyright © Agora SA