Te bliźniaki przeżyły poważny zabieg, chociaż jeszcze się nie urodziły - pierwsza fetoskopia w Szpitalu Bielańskim

Nieprawidłowe połączenia naczyniowe między nienarodzonymi jeszcze bliźniętami bezpośrednio zagrażały ich życiu. Dzieciom udało się pomóc dzięki fetoskopii - laserowemu zabiegowi, który wykonano ostatnio w warszawskim Szpitalu Bielańskim.

Zabiegi prenatalne, czyli przeprowadzane jeszcze w łonie matki, już nie budzą tak wielkich emocji, jak kilka lat temu. Zwłaszcza że nienarodzonym dzieciom nie robi się spektakularnych zdjęć, a ciężarnej najczęściej nawet nie otwiera macicy. Chirurgia bez skalpela? Właśnie tak wygląda postęp.

Po unikalnych na skalę światową zabiegach na sercu czy udrażniania cewki moczowej u płodu, w warszawskim Szpitalu Bielańskim po raz pierwszy wykonano fetoskopię u nienarodzonych jeszcze bliźniąt z TTTS. To kolejny ważny krok w rozwoju tego ośrodka.

Ocalić dawcę i biorcę

W ciąży bliźniaczej, powikłanej TTTS, czyli zespołem przetoczenia między płodami, nienarodzone dzieci mają wspólne łożysko, ale osobne worki owodniowe. Ze względu na nieprawidłowe połączenia naczyń krwionośnych (zwykle tętnic jednego bliźniaka z żyłami drugiego) prawidłowy rozwój dzieci jest niemożliwy. Krew tętnicza ma wyższe ciśnienie od żylnej, dlatego jest przepompowywana od jednego z dzieci (tzw. dawcy) do drugiego (biorcy). Dawcy w TTTS są osłabieni, zanemizowani, znacznie mniejsi od drugiego bliźniaka. Biorcy obrzęknięci, duzi, ale bardzo chorzy: niejednokrotnie niewydolni krążeniowo, z zakrzepami w wielu narządach.

Od wielu lat podejmowano różne próby ratowania takich bliźniaków, często bez powodzenia. Pełne rozdzielanie łożyska kończyło się czasem tragicznie, bo niektóre połączenia między dziećmi okazywały się niezbędne do ich przetrwania. Dopiero fetoskopowe zabiegi selektywnej laserowej obliteracji naczyń łączących, czyli takie, gdy zamyka się wyłącznie te nieprawidłowe połączenia, przyniosły dobre wyniki.

Fetoskopia jest szczególnym rodzajem leczenia endoskopowego. W Polsce wykonują ją ośrodki w Gdańsku, Łodzi, Warszawie, Krakowie i Poznaniu. Polega na wprowadzeniu do macicy cienkiego narzędzia, dzięki któremu można zobaczyć, co dzieje się w środku i próbować działać. Klasycznym wskazaniem do operacji fetoskopowej jest zespół przetoczenia krwi w ciąży bliźniaczej, ale wykonuje się również inne operacje, na przykład rozszczepu kręgosłupa czy przepukliny przeponowej u płodu (operacje u płodów z przepukliną przeponową wykonuje się w Polsce jedynie w warszawskim szpitalu przy ul. Starynkiewicza).

Największe doświadczenie w zakresie fetoskopii w Polsce ma Klinika Położnictwa Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego. W zabiegu w Szpitalu Bielańskim uczestniczyła prof. Małgorzata Świątkowska-Freund z tego ośrodka. Marzenie Dębskiej asystowała natomiast lek. Beata Rebizant, ginekolog ze Szpitala Bielańskiego.

Wiedza, doświadczenie i wreszcie pieniądze. Nowoczesnej medycyny nie ma bez nich. Sprzęt niezbędny do przeprowadzenia procedury fetoskopowej jest drogi. Jego zakup był możliwy dzięki specjalnemu programowi ministerialnemu "Kompleksowej terapii wewnątrzmacicznej w profilaktyce następstw i powikłań wad rozwojowych i chorób dziecka nienarodzonego na lata 2018-20".

Kluczowe bezpieczeństwo

Fetoskopia u bliźniąt z TTTS w Szpitalu Bielańskim (fragment)

Operacje na płodzie wymagające otwierania macicy wykonywane są stosunkowo rzadko. Nawet przy prawidłowo wykonanej operacji, przeprowadzonej przez doświadczony zespół, ryzyko odpłynięcia płynu owodniowego wynosi niemal 20 procent, a jest to stan bezpośrednio zagrażający życiu dziecka. Przecięcie macicy nie jest też obojętne dla matki. Każda blizna na macicy zwiększa choćby ryzyko jej pęknięcia podczas kolejnej ciąży.

Uznanym na świecie wskazaniem do operacji na otwartej macicy jest rozszczep kręgosłupa płodu, gdyż badania naukowe potwierdziły, że prawdopodobieństwo trwałego inwalidztwa u pacjentów zoperowanych przed urodzeniem jest niższe niż u dzieci leczonych po porodzie. Takie operacje w Polsce z powodzeniem wykonywane są na Śląsku przez zespół profesor Anity Olejek.

Operacja bywa także metodą ostatniej szansy przy niektórych guzach u płodu, np. potworniaku okolicy krzyżowo-guzicznej.

Współczesna medycyna chętnie wykorzystuje narzędzia, które pozwalają na jak najmniejszą inwazyjność zabiegów, ze względu na łatwiejsze gojenie rany, ograniczenie powikłań pooperacyjnych u pacjenta, skrócenie czasu pobytu szpitalnego, etc. W przypadku, gdy leczenia wymaga kilkunastocentymetrowy, wciąż rozwijający się płód, a ryzyko wszelkich komplikacji jest nieporównywalnie wyższe, każda możliwość jego obniżania okazuje się bezcenna.

100 serc

Podając matce leki, które przechodzą przez łożysko do dziecka, można dziś pomóc w wielu problemach rozwijającego się płodu. Przykładowo: jeśli serce pracuje zbyt szybko (200-300 uderzeń na minutę - normy dla płodu są inne niż dla urodzonych niemowląt i starszych dzieci), podaje się ciężarnej leki przeciwarytmiczne, które leczą dziecko. Podobna sytuacja jest w niewydolności serca dziecka czy w konflikcie płytkowym. Czasem to wystarcza. Nieraz jednak potrzebna jest większa interwencja.

W austriackim Linz, w Bostonie i w warszawskim Szpitalu Bielańskim zabiegi kardiologiczne u płodów są już niemal standardem. W Warszawie wykonano ich już ponad 100 - to bardzo dużo na tle innych ośrodków na świecie. Zabiegi plastyki zastawek w sercu umożliwiają prawidłowy przepływ krwi i pomagają narządowi się normalnie rozwijać. W przypadku zwężenia zastawki pnia płucnego skuteczność zabiegu jest bardzo wysoka, bo po porodzie prawie wszystkie dzieci mają obie komory. W przypadku zwężenia zastawki aortalnej wyniki są gorsze, ale coraz lepsze z każdym kolejnym leczonym dzieckiem. Bez zabiegów większość tych dzieci miałaby po porodzie serca jednokomorowe, niektóre z nich mogłyby umrzeć wewnątrzmacicznie. Dr hab. nauk med. Marzena Dębska*, która wykonuje zabiegi kardiologiczne u płodów wraz z zespołem kardiologów - prof. Joanną Szymkiewicz-Dangel i doktorem Adamem Koleśnikiem, podkreśla, że ratowanie pacjentów jest możliwe dzięki ścisłej współpracy z doskonałymi specjalistami (kardiologami i kardiochirurgami) z Centrum Zdrowia Dziecka, którzy zajmują się tymi dziećmi po porodzie.

Nasza praca nie może kończyć się na bloku operacyjnym, ani nawet na oddziale noworodkowym. Bez ścisłej współpracy z CZD to wszystko byłoby niemożliwe. Pacjenci leczeni w łonie matki nie dość, że wymagają specjalistycznego nadzoru lekarskiego, to przede wszystkim szczególnego postępowania, wiedzy kardiologa o metodzie, którą stosujemy. Działając razem, dajemy dzieciom szansę na prawidłowy rozwój i normalne życie.

Dr Marzena Dębska i prof. Małgorzata Świątkowska-Freund z Kliniki Położnictwa Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego przeprowadzają pierwszy w Szpitalu Bielańskim zabieg fetoskopii u bliźniąt z TTTS. Asystuje lek. Beata Rebizant, ginekolog ze Szpitala BielańskiegoDr Marzena Dębska i prof. Małgorzata Świątkowska-Freund z Kliniki Położnictwa Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego przeprowadzają pierwszy w Szpitalu Bielańskim zabieg fetoskopii u bliźniąt z TTTS. Asystuje lek. Beata Rebizant, ginekolog ze Szpitala Bielańskiego Katarzyna Hanus

Usunąć przeszkodę

Za pomocą igły można podać nienarodzonemu dziecku krew, wykonując tzw. transfuzję dopłodową, m.in. w konflikcie serologicznym czy innych przypadkach anemii u płodu, na przykład w zakażeniu parwowirusem B19. Wśród wszystkich zabiegów wykonywanych prenatalnie, transfuzje dopłodowe należą do najczęstszych, a ich wyniki są zwykle bardzo spektakularne.

Są też zabiegi, które nie powodują wyleczenia dziecka, a ich celem jest przede wszystkim ulżenie dziecku, poprawa jego kondycji i umożliwienie mu przeżycia do porodu. Dotyczy to na przykład sytuacji, kiedy odbarcza się duże torbiele, odciąga płyn gromadzący się w opłucnej czy brzuchu dziecka, redukuje objętość płynu owodniowego. Dość często, zwłaszcza u chłopców, dochodzi do utrudnienia odpływu moczu przez cewkę moczową, co prowadzi do powiększenia pęcherza moczowego i wodonercza. Jeśli mocz nie odpływa w ogóle, taka wada jest śmiertelna. Za pomocą grubej igły można do pęcherza wprowadzić przez brzuch dziecka rurkę - specjalny cewnik, który umożliwia odprowadzanie zalegającego moczu. Podobne cewniki stosuje się też w celu ciągłego odbarczania opłucnej z płynu czy przy wodogłowiu (płyn gromadzący się w komorach mózgu).

Wprowadzenie rurki do pęcherza moczowego powoduje zahamowanie rozwoju wodonercza i zmniejszenie rozmiarów pęcherza moczowego, ale nie leczy przyczyny, czyli zwężenia cewki moczowej. Dziecko po porodzie nadal nie może oddawać moczu, a pęcherz moczowy często jest uszkodzony, ponieważ w okresie życia płodowego nie pracuje normalnie.

Dr Marzena Dębska przyznaje, że taki efekt jej nie zadowalał, stąd technikę wykorzystywaną w zabiegach na sercu postanowiła zastosować przy zabiegach dróg moczowych:

Bywa, że już w cewce jest przeszkoda. Czasem to tylko cienka błonka, którą można przebić jeszcze przed urodzeniem, wtedy dziecko ma szansę wrócić do pełnego zdrowia.

Oczywiście, łatwo powiedzieć, trudniej zrobić. Dr Dębska wraz z dr Adamem Koleśnikiem, specjalistą od cewnikowania serca, są na razie jedynym zespołem na świecie, który wykonuje takie zabiegi, chociaż wiele ośrodków interesuje się ich wdrożeniem.

W najdoskonalszym inkubatorze

Po co zadawać sobie tyle trudu, żeby przeprowadzać leczenie prenatalne, zamiast przyspieszyć poród i zabiegi wykonać już na zewnątrz? Czasem rzeczywiście bywa tak, że jest to najlepsze rozwiązanie, np. w sytuacji, gdy doszło do zakażenia wewnątrzmacicznego i środowisko w łonie matki nie sprzyja rozwojowi dziecka. Zazwyczaj jednak maluchy kwalifikowane do zabiegów są za małe, by przeżyć poza organizmem kobiety. A jeśli nawet nie?

Plan jest taki, żeby dziecko wyleczyć jeszcze w brzuchu i zostawić je tam, aż odzyska siły. Nie ma lepszego inkubatora od macicy. Dziecko nie jest narażone na stres. Nie musi podejmować ogromnego wysiłku samodzielnego oddychania. Wątroba i nerki nie muszą pracować. Panuje stała temperatura, nie powstają odleżyny. Wiele dzieci po leczeniu prenatalnym ma szanse urodzić się zdrowe.

Dr Marzena Dębska ma nadzieję, że tak właśnie będzie w przypadku bliźniąt z TTTS, u których, wraz z zespołem, przeprowadziła fetoskopię. W tym przypadku ryzyko obumarcia płodów było bardzo wysokie, ponieważ do zaburzeń w krążeniu doszło na wczesnym etapie ciąży. Na długo przed możliwością wywołania porodu.

***

* Dr hab. n. med. Marzena Dębska, ginekolog położnik, perinatolog, pracuje w Klinice Położnictwa i Ginekologii w Szpitalu Bielańskim. Specjalizuje się w różnych problemach z zakresu patologii ciąży oraz diagnostyce i terapii prenatalnej, szczególnie konfliktu serologicznego (czerwonokrwinkowego) oraz konfliktu płytkowego, wad serca, układu moczowego i innych. Jest przewodniczą Oddziału Warszawskiego Polskiego Towarzystwa Medycyny Perinatalnej. Posiada liczne certyfikaty umiejętności w zakresie ultrasonografii i diagnostyki prenatalnej Polskiego Towarzystwa Położników i Ginekologów, Polskiego Towarzystwa Ultrasonograficznego oraz certyfikaty Fetal Medicine Foundation. Jest jedną z nielicznych osób w Polsce posiadających Certificate of Invasive Procedures wydany przez Fetal Medicine Foundation. Jest członkiem International Society of Ultrasound in Obstetrics and Gynaecology.

Więcej o:
Copyright © Agora SA